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解释:当肾脏比婴儿重时会发生什么?

据医院的医生称,仅有的两件比这更重的肾脏被切除的是美国(9 公斤)和荷兰(8.7 公斤)。

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德里甘加拉姆爵士医院的医生已经移除了据信是 印度最大的肾脏 世界第三大,来自一名患有常染色体显性多囊肾病 (ADPKD) 遗传病的 56 岁男子。







肾脏重 7.4 公斤(超过两个新生儿),尺寸为 32 厘米 x 21.8 厘米。一个人的肾脏平均重量在 120 到 150 克之间。

据医院的医生称,仅有的两件比这更重的肾脏被切除的是美国(9 公斤)和荷兰(8.7 公斤)。



然而,吉尼斯世界纪录承认 2017 年在迪拜医院从一名 ADKPD 患者身上取出的 4.25 公斤肾脏是有史以来最重的。

什么是常染色体显性多囊肾病 (ADPKD)?

这是一种罕见的疾病,每 700-1,000 人中就有 1 人发生。在全球范围内,此类病例超过 1250 万,但据信其中只有四分之一知道自己的病情。



即便如此,随着遗传性肾脏疾病的发展,ADPKD 是最常见的。它也是导致终末期肾病(当肾脏无法正常工作时)的最常见原因之一。

许多囊肿在肾脏中生长,最常见的症状包括背部和肋骨和臀部之间的疼痛、头痛、血尿、高血压和肾功能不全。



虽然是肾脏疾病,但 ADPKD 可以影响其他器官系统,导致多系统疾病。可能受影响的器官包括肝脏、胰腺、前列腺和男性生殖道的腺体。

美国非营利组织全国罕见病组织 (NORD) 表示,ADPKD 早先被称为成人多囊肾病,因为它通常发生在生命的第四或第五个十年——但也有儿童和婴儿的报道。



ADPKD 是由两个基因之一的遗传突变引起的,这些基因为肾脏和身体其他部位的正常功能创造蛋白质。

即便如此,这些蛋白质在肾脏正常功能中所起的确切作用尚不完全清楚。研究人员认为,它们有助于肾脏和其他器官中管子和血管的发育,并有助于增加钙通过细胞膜的流量。



根据 NORD 的说法,ADPKD 囊肿的大小可以从针头大小到比葡萄柚还大。这些类似于水泡的囊肿形成于肾脏内部称为肾单位的毛发大小结构的壁上,有助于过滤掉血液中的废物。

囊肿也可以作为孤立的液体囊继续生长,这就是肾脏大小和重量异常的原因。



如何治疗这种疾病?

男性和女性患这种疾病的可能性相同。根据 NORD 的数据,美国每年诊断出超过 6,000 例新病例。

治疗包括透析和肾(肾)移植。诊断涉及使用成像技术,例如超声检查和磁共振成像 (MRI)。

就德里的 56 岁患者而言,他的另一个肾脏比被切除的肾脏重。其中一个必须移除,因为患者已经停止对抗生素产生反应,并且感到疼痛。

该患者正在接受透析,预计将接受肾移植。通常,在接受透析的患有这种疾病的患者中,除非有出血、感染或肿瘤的迹象,否则不会切除肾脏。

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